短報
不全型CREST症候群に複数の自己免疫疾患を合併し，非連続性多発脊髄病変を呈した抗AQP4抗体陽性再発性脊髄炎の1例
高橋 牧郎, 永田 理絵, 尾崎 彰彦, 金子 鋭, 斉木 英資, 松本 禎之＊
＊Corresponding author：北野病院神経センター神経内科〔〒530-8480 大阪市北区扇町2丁目4番20号〕
北野病院神経センター神経内科
症例は65歳女性である．左下肢感覚障害で発症し，その後両下肢筋力低下が出現した．顔面手指の毛細血管拡張，皮膚硬化，Raynaud現象などCREST症状の他，Sjögren症候群（SjS）による乾燥症状，原発性胆汁性肝硬変による肝機能障害，黄疸をみとめた．MRIでは頸胸髄に非連続性多発髄内病変があり，視覚誘発電位検査にてP100潜時は両側遅延していた．抗核抗体，抗セントロメア抗体，抗AQP4抗体陽性をみとめたため，液性免疫異常にともなう再発性脊髄炎と診断，ステロイド，血漿交換療法にて症状の改善をみとめた．抗AQP4抗体陽性脊髄炎やNMOではMG，SLE，SjSなどの合併例があるが，CREST症候群合併例はない．CREST症候群をふくむ複数の自己免疫疾患に再発性脊髄炎を呈したばあい，抗AQP4抗体の検索が重要と考えられた．
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(臨床神経, 49：115−118, 2009)
key words：CREST症候群, aquaporin4（AQP4）抗体, セントロメア抗体（ACA）, 非連続性多発脊髄病変, NMO（neuromyelitis optica）
（受付日：2008年5月19日）
