臨床神経学

原著

多巣性運動ニューロパチー8例の臨床的特徴と長期経過

根本 壌1)2)3), 清水 文崇1), 前田 敏彦1), 西原 秀昭4), 古賀 道明1), 神田 隆1)4)*

Corresponding author: 山口大学大学院医学系研究科臨床神経学〔〒745-8505 山口県宇部市南小串1-1-1〕
1) 山口大学大学院医学系研究科臨床神経学
2) 独立行政法人地域医療機能推進機構徳山中央病院脳神経内科
3) 山口大学医学部血液脳神経関門先進病態創薬研究講座
4) 山口大学医学部神経・筋難病治療学

多巣性運動ニューロパチー連続8例の臨床情報を後方視的に収集し,その特徴と長期経過を解析した.全例で一側上肢から発症し,6例で利き手から発症していた.7例で上肢への運動負荷の強い職業もしくは趣味があり,労作との関係が示唆された.脳脊髄液中の蛋白値は全例で正常から軽度高値であり,末梢神経伝導検査で伝導ブロックを4例に認めた.全例で経静脈的免疫グリブリン療法が奏功し,軽症の2例では完全寛解し維持療法が不要となった.5例で免疫グロブリンによる維持療法が長期的に有効であった.免疫グロブリン療法は治療導入と維持療法のいずれにも有効であることが示された.
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(臨床神経, 63:209−213, 2023)
key words:多巣性運動ニューロパチー,免疫グロブリン療法,臨床的特徴,長期経過

(受付日:2022年9月24日)