総説
抗合成酵素ミオパチー
鈴木 重明1）＊
＊Corresponding author: 慶應義塾大学医学部神経内科〔〒160-8582 新宿区信濃町35〕
1）慶應義塾大学医学部神経内科
アミノアシルtRNA合成酵素（aminoacyl transfer RNA synthetase; ARS）に対する自己抗体（抗ARS抗体）は炎症性筋疾患（inflammatory myopathies，以下，筋炎）の代表的な自己抗体であり，間質性肺炎，機械工の手，レイノー現象，多関節症，発熱など全身症状を呈し抗合成酵素症候群と称される．筋炎の統合的診断研究では，抗合成酵素ミオパチーは11％を占め，従来の報告と比べて抗OJ抗体の頻度が高く，また抗OJ抗体陽性例の筋症状は重篤であった．一般的な測定法である酵素免疫測定法やラインブロット法では抗OJ抗体が検出できない点に注意すべきである．筋病理では，筋束周辺部主体の壊死線維が特徴的である．抗合成酵素ミオパチーは特徴的な臨床像と筋病理所見を呈し，自己抗体の存在により定義される筋炎の病型である．
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(臨床神経, 60：175−180, 2020)
key words：アミノアシルtRNA合成酵素，自己抗体，筋炎，筋病理，抗OJ抗体
（受付日：2019年10月16日）
