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• 60巻11号
• 臨床神経, 60：791−794, 2020
• 60巻11号目次

症例報告

繰り返す右心不全で発症し，強力な免疫治療でクリーゼを脱した抗MuSK抗体陽性重症筋無力症の1例

松本　泰子^1）＊, 島　啓介^1）2）, 山口　和由^1）, 清水　愛^3）

^＊Corresponding author: 石川県立中央病院神経内科〔〒920-8530　石川県金沢市鞍月東2-1〕
¹⁾ 石川県立中央病院脳神経内科
²⁾ 富山県立中央病院脳神経内科
³⁾ 国立病院機構金沢医療センター脳神経内科

右心不全を繰り返し，最終的にCO₂ナルコーシスとなり，人工呼吸器装着に至った45歳女性．顔面や四肢の筋無力症状は認めず，反復刺激誘発筋電図でwaningなく，筋力低下がないためエドロホニウムテストも評価困難であり，抗MuSK抗体陽性のみで重症筋無力症（myasthenia gravis，以下MGと略記）と診断した．選択的血漿交換が奏功せず，大量免疫グロブリン療法，タクロリムス，プレドニゾロン内服免疫治療を追加した．その後，症状軽快したものの，呼吸器離脱に至らず，単純血漿交換を更に追加して約5か月で完全離脱した．再発性右心不全というMGとして稀な初発症状であった点，および，抗MuSK抗体陽性だけが診断根拠であった点が，MG診断に示唆に富むと考えた．
Full Text of this Article in Japanese PDF (1123K)

(臨床神経, 60：791−794, 2020)
key words：抗MuSK抗体，重症筋無力症，右心不全，初発症状

（受付日：2020年5月8日）