臨床神経学

短報

ステロイド漸減中に眼窩先端症候群が再燃したMPO-ANCA陽性のIgG4関連肥厚性硬膜炎の1例

岩波 正興1), 小川 知宏1), 田中 喜展2), 兵頭 明夫2), 上田 善彦3), 宮本 智之1)*

Corresponding author: 獨協医科大学越谷病院神経内科〔〒343-8555 埼玉県越谷市南越谷2-1-50〕
1)獨協医科大学越谷病院神経内科
2)獨協医科大学越谷病院脳神経外科
3)獨協医科大学越谷病院病理部

症例は75歳の男性である.難聴,嗄声が出現し,5ヵ月後に頭痛,食欲低下が出現した.炎症反応,血清IgG4高値,MPO-ANCA陽性で,頭部MRI造影T1強調像で造影されるび漫性硬膜肥厚をみとめた.硬膜生検組織では多数のIgG4陽性形質細胞が存在し,MPO-ANCA陽性のIgG4関連肥厚性硬膜炎と診断,初期治療は大量ステロイド療法にて臨床症状,血清学的・画像所見は改善した.しかしステロイド減量中に再燃し右眼窩先端症候群と漿液性網膜]R離を呈し免疫抑制薬を追加した.本例はステロイド単独療法による減量が困難で,免疫抑制薬の併用が必要であった.
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(臨床神経, 54:52−55, 2014)
key words:肥厚性硬膜炎,眼窩先端症候群,IgG4関連疾患,MPO-ANCA,免疫抑制薬

(受付日:2013年1月23日)