臨床神経学

症例報告

中枢神経症状で発症した再発性多発軟骨炎にともなう血管周囲炎を主体とした髄膜脳炎の1剖検例

今村 栄次1)5), 山下 拓史2), 福原 敏行3), 長嶋 和郎4), 郡山 達男2), 時信 弘1)*

Corresponding author:県立広島病院神経内科〔〒734-8530 広島市南区宇品神田1-5-54〕
1)県立広島病院神経内科
2)広島大学大学院医歯薬学総合研究科脳神経内科学
3)県立広島病院臨床研究検査科
4)札幌東徳洲会病院病理
5)現 翠清会梶川病院脳神経内科

症例は76歳女性である.発語の減少,意欲低下で発症し,意識障害の進行と平行して両側耳介腫脹が出現した.発熱,項部硬直をみとめ,髄液細胞数,蛋白,IgG indexの上昇,頭部MRIで進行性の大脳白質病変と脳萎縮をみとめた.耳介軟骨生検の病理所見から再発性多発軟骨炎(RP)と診断した.意識障害と炎症所見は,ステロイド治療にて一時的に改善したが,ふたたび増悪し,多剤による免疫抑制療法をおこなったが改善しなかった.剖検脳では,軟膜および脳実質の血管周囲にびまん性のリンパ球浸潤と炎症性髄鞘破壊をみとめた.RPに関連した髄膜脳炎の剖検例はきわめてまれであるが,病変の主座は炎症性血管周囲炎であることが示唆された.
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(臨床神経, 49:172−178, 2009)
key words:再発性多発軟骨炎, 髄膜脳炎, 血管周囲炎, 剖検

(受付日:2008年8月22日)