臨床神経学

短報

バリスムをともない免疫グロブリン療法が効を奏したBickerstaff型脳幹脳炎・軸索型Guillain-Barré症候群合併例

牧野 ふみ1)3), 小島 康祐1), 井上 学1), 里井 斉1), 神田 益太郎1), 柴崎 浩1)4), 楠 進2)

1)医仁会武田総合病院神経内科〔〒601-1495 京都市伏見区石田森南町28-1〕
2)近畿大学神経内科〔〒589-8511 大阪府大阪狭山市大野東377-2〕
3)現 財団法人住友病院神経内科
4)医仁会武田総合病院顧問

39歳の男性が,上気道炎症状に続いて複視,眩暈,ふらつきを呈した.その後急速に意識障害,全外眼筋麻痺,顔面および四肢の筋力低下と小脳性運動失調をきたした.四肢腱反射は消失し,両下肢の屈曲逃避反射および左Babinski徴候が陽性であった.経過中に四肢にバリスム様の不随意運動,左優位の深部感覚障害と著明な体幹失調が出現した.血清IgG抗GQ1b抗体陽性,髄液で軽度の細胞増多と蛋白増加あり.頭部MRIに異常なく,脳波は後頭部優位律動は欠如し全般性に低―中振幅θ波が出現.末梢神経伝導検査で軸索障害を示唆する所見がみられた.本症例はFisher症候群,Bickerstaff型脳幹脳炎,軸索型Guillain-Barré症候群の3つの病態を同時に示し,類似18症例に比較して著明な意識障害,バリスム様不随意運動,血清抗GQ1b抗体陽性を特徴とした.
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(臨床神経, 48:501−504, 2008)
key words:Bickerstaff型脳幹脳炎, Fisher症候群, Guillain-Barré症候群, IgG抗GQ1b抗体, 抗GQ1b抗体症候群

(受付日:2007年4月6日)