症例報告
関節拘縮が筋炎の顕在化に先行した若年成人発症の抗nuclear matrix protein 2（NXP-2）抗体陽性皮膚筋炎の1例
三浦 叡人1）, 種田 朝音1）, 梅田 能生1）, 梅田 麻衣子1）, 小宅 睦郎1）, 松下 貴史2）, 西野 一三3）, 藤田 信也1）＊
1）長岡赤十字病院神経内科
2）金沢大学皮膚科
3）国立精神・神経医療研究センター神経研究所疾病研究第一部
症例は23歳男性．18歳より両手の手指の関節拘縮に気づき，22歳より筋力低下と筋萎縮が出現した．皮疹，関節拘縮，嚥下障害，四肢体幹の筋力低下と著明な筋萎縮を認めた．間質性肺炎や悪性腫瘍はなく，腱のCT値の上昇を認めた．筋生検では筋束辺縁部萎縮を認めたが，リンパ球の浸潤はめだたなかった．血清抗体検査から，抗nuclear matrix protein 2（NXP-2）抗体陽性皮膚筋炎と診断した．ステロイド治療で，皮疹や球麻痺症状は速やかに消失したが，筋力低下や関節拘縮は残存した．若年成人発症で関節拘縮が4年間も先行した抗NXP-2抗体陽性皮膚筋炎の報告はなく，鑑別上重要である．
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(臨床神経, 64：417−421, 2024)
key words：抗nuclear matrix protein 2（NXP-2）抗体，皮膚筋炎，関節拘縮，若年成人発症
（受付日：2024年1月11日）
