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• 63巻11号
• 臨床神経, 63：737−742, 2023
• 63巻11号目次

症例報告

著明なびまん性皮下浮腫と嚥下障害を呈した抗nuclear matrix protein 2抗体陽性皮膚炎欠如型皮膚筋炎の2例

高橋　義秋^1）＊, ��宮　資宜^2）, 市村　裕輝^3）, 沖山　奈緒子^3）, 西野　一三^4）, 森本　展年^1）

^＊Corresponding author: 香川県立中央病院脳神経内科〔〒760-8557　香川県高松市朝日町一丁目2番1号〕
¹⁾ 香川県立中央病院脳神経内科
²⁾ 国立病院機構岡山医療センター脳神経内科
³⁾ 東京医科歯科大学病院皮膚科
⁴⁾ 国立精神・神経医療研究センター神経研究所疾病研究第一部

症例1は68歳女性で，約1ヵ月の経過で悪化した筋力低下，皮下浮腫，嚥下障害と高CK血症で当科入院となった．症例2は78歳女性で，約5ヵ月間で悪化した筋力低下，両肩痛，皮下浮腫，嚥下障害で当科入院となった．2例とも著明なびまん性皮下浮腫と嚥下障害を認め，経腸栄養が必要であった．皮膚所見がなかったが，筋生検でのMxA 発現と抗nuclear matrix protein 2（以下NXP-2と略記）抗体陽性の結果から皮膚炎欠如型皮膚筋炎（dermatomyositis sine dermatitis，以下DMSDと略記）と診断した．抗NXP-2抗体は，DMSDとの関連が示されており，浮腫および嚥下障害例が多いと報告されている．皮疹がなくとも，筋炎を疑う症例で皮下浮腫や嚥下障害がめだつ場合は，抗NXP-2抗体を測定すべきである．
Full Text of this Article in Japanese PDF (2621K)

(臨床神経, 63：737−742, 2023)
key words：皮膚炎欠如型皮膚筋炎，抗NXP-2抗体，びまん性皮下浮腫，嚥下障害

（受付日：2023年3月23日）