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• 51巻6号
• 臨床神経, 51：417−421, 2011
• 51巻6号目次

症例報告

IgG4関連自己免疫性膵炎による膵腫大を呈したPOEMS症候群

西原　秀昭, 小笠原　淳一, 古賀　道明, 尾本　雅俊, 川井　元晴, 神田　隆^＊

^＊Corresponding author: 山口大学大学院医学系研究科神経内科学〔〒755―8505 山口県宇部市南小串1丁目1―1〕
山口大学大学院医学系研究科神経内科学

症例は57歳男性である．皮膚病変，M蛋白血症，高VEGF血症，脱髄・軸索障害混在のニューロパチーをみとめPOEMS症候群と診断した．膵腫大があり，病理，画像，血清学所見から自己免疫性膵炎の合併と判断した．自己末梢血幹細胞移植をともなう大量化学療法をおこない，POEMS症候群の症候・検査異常は改善したが，膵腫大に変化はなかった．POEMS症候群はモノクローナルな形質細胞増殖が特徴である一方，自己免疫性膵炎はポリクローナルな増殖をきたす疾患と考えられており，本例でも両者が存在することを血清の蛋白電気泳動，生検膵の免疫染色をもちいて証明した．POEMS症候群で膵腫大をきたした報告例はなく，本症例は両者の病因を考える上で貴重である．
Full Text of this Article in Japanese PDF (869K)

(臨床神経, 51：417−421, 2011)
key words：POEMS症候群，IgG4関連自己免疫性膵炎，膵腫大

（受付日：2011年1月31日）