臨床神経学

症例報告

語間代を呈したnon-fluent/agrammatic variant of primary progressive aphasiaの1例

島崎 塁1)*, 角南 陽子1), 板東 充秋1), 原田 明子2), 高橋 一司1)

Corresponding author: 東京都立神経病院脳神経内科〔〒183-0042 東京都府中市武蔵台2丁目6番地1号〕
1) 東京都立神経病院脳神経内科
2) 東京都立神経病院リハビリテーション科

症例は79歳男性.右利き.X年言葉の出にくさ,呂律の回りにくさが出現,X+5年,発語失行,言語産生における失文法,単語の中間や語尾の1〜2音節を繰り返す語間代がみられた.頭部MRIで両側前頭側頭葉の萎縮,脳血流SPECTで右側優位の基底核血流低下,DaTスキャンで右優位の線条体のドパミン集積低下を認めた.X+6 年発話量が減少,発語は更に聞き取りにくくなった.本例は語間代を呈したnon-fluent/agrammatic variant of primary progressive aphasia と考えられた.語間代は進行期のアルツハイマー病での発症の報告が多いが,本例は臨床経過や検査所見からアルツハイマー病は否定的であった.既報告と本例の検討から語間代の病巣は,左前頭側頭部に加えて基底核,右半球との関連も示唆された.
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(臨床神経, 63:7−14, 2023)
key words:語間代,原発性進行性失語,基底核,右半球,発語失行

(受付日:2021年4月6日)