• 早期公開 J-Stage
• 地方会後抄録の検索方法について
• 転載許諾に関する規程

Vol.64

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12
• Supplement

Vol.63

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12
• Supplement

Vol.62

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12
• Supplement

Vol.61

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12
• Supplement

Vol.60

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12
• Supplement

Vol.59

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12
• Supplement

Vol.58

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12
• Supplement

Vol.57

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12
• Supplement

Vol.56

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12
• Supplement

Vol.55

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12
• Supplement

Vol.54

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12
• Supplement

Vol.53

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12

Vol.52

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12

Vol.51

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12

Vol.50

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12

Vol.49

• No.1
• No.2/3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12

Vol.48

• No.1
• No.2
• No.3
• No.4
• No.5
• No.6
• No.7
• No.8
• No.9
• No.10
• No.11
• No.12

• Vol.47から1まではこちら
  会員専用

• ホーム
• 62巻9号
• 臨床神経, 62：736−739, 2022
• 62巻9号目次

症例報告

臨床的にstiff-person症候群を呈し，ホルモン補充療法で速やかに改善したACTH単独欠損症の1例

種田　朝音^1）, 大河原　舜太^1）, 滑川　将気^1）, 梅田　能生^1）, 小宅　睦郎^1）, 藤田　信也^1）＊

^＊Corresponding author: 長岡赤十字病院神経内科〔〒940-2108　新潟県長岡市千秋2丁目297-1〕
¹⁾ 長岡赤十字病院神経内科

症例は65歳男性．6年前から体幹・下肢の痛みを伴う筋硬直が進行し，自立歩行ができなくなった．関節拘縮はなく，触覚刺激で誘発される有痛性筋痙攣からstiff-person症候群（SPS）と診断したが，SPS関連の自己抗体は陰性であった．一方，ACTHとコルチゾールが低値で，負荷試験の結果，ACTH単独欠損症と診断した．ヒドロコルチゾン15mg/日によるホルモン補充療法で，筋硬直は速やかに消失し，正常な歩行が可能になった．ACTH 単独欠損症による筋骨格系症状はflexion contractureとして報告されてきたが，臨床的にSPSに該当する症例が含まれている可能性がある．
Movie Legend
Movie 1 Before treatment.
Painful muscle spasms induced by joint movement and tactile stimulation were seen in the lower limbs without any limitation of joint range of motion.
The patient was walking clumsily with his hip and knee joints in the flexion position.
Movie 2 After treatment.
Five days after treatment, the muscle spasms in the lower limbs disappeared. After 40 days, the patient was able to walk normally.
Movies are published with patient's permission.
Full Text of this Article in Japanese PDF (756K)

(臨床神経, 62：736−739, 2022)
key words：ACTH 単独欠損症，stiff-person 症候群，flexion contracture，ホルモン補充療法

（受付日：2022年4月14日）