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• 62巻6号
• 臨床神経, 62：464−468, 2022
• 62巻6号目次

症例報告

病初期より慢性偽性腸閉塞を合併したmitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes（MELAS）の1例

宮永　怜^1）2）, 田中　真理子^1）, 野中　隆行^1）, 静川　裕彦^1）＊ , 下濱　俊^2）

^＊Corresponding author: 札幌厚生病院脳神経内科〔〒060-0033　北海道札幌市中央区北3条東8丁目5番地〕
¹⁾ 札幌厚生病院脳神経内科
²⁾ 札幌医科大学脳神経内科学講座

症例は42歳女性．急性に発症した錯語と喚語困難を主訴に来院した．明らかな麻痺や失調はなく，脳MRIの血管支配領域に一致しない両側側頭葉皮質の浮腫性病変，血液・脳脊髄液中の乳酸・ピルビン酸高値，mtDNA 3243A>G変異からmitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes（MELAS）と診断した．受診の半年前から食思不振と腹部膨満感，嘔気嘔吐が持続し体重が25kgまで減量した．近医消化器内科で結腸機能障害による巨大結腸症と診断されていたことから，MELASに伴う慢性偽性腸閉塞（chronic intestinal pseudo-obstruction，以下CIPOと略記）と診断した．通常CIPOはMELASの慢性期に合併することが多いが，稀に病初期からの合併を見ることがあり，原因不明のCIPOの鑑別にミトコンドリア病を挙げる必要がある．
Full Text of this Article in Japanese PDF (1519K)

(臨床神経, 62：464−468, 2022)
key words：MELAS（ミトコンドリア脳筋症），CIPO（慢性偽性腸閉塞）

（受付日：2021年9月3日）