臨床神経学

症例報告

長大な頸髄病変を伴う慢性経過の自己免疫性 glial fibrillary acidic protein(GFAP)アストロサイトパチーの1例

滑川 将気1), 荻根沢 真也1), 木村 暁夫2), 下畑 享良2), 小宅 睦郎1), 藤田 信也1)*

Corresponding author: 長岡赤十字病院神経内科〔〒940-2085 新潟県長岡市千秋2丁目297-1〕
1) 長岡赤十字病院神経内科
2) 岐阜大学大学院医学系研究科脳神経内科学分野

症例は,61歳男性.2年前と6か月前に全身けいれん発作を起こし,5ヶ月前からの歩行障害が悪化して入院した.認知機能低下,下肢痙性と体幹失調,自律神経障害を認めた.髄液細胞増多があり,MRIで大脳半卵円中心の点状造影効果を伴う白質病変と長大な頸髄病変を認めた.ステロイドパルス療法で軽快したが2ヶ月後に再燃し,新たに頸髄側索の病変を認めた.髄液の抗glial fibrillary acidic protein(GFAP)α抗体が陽性で,自己免疫性GFAPアストロサイトパチー(GFAP-A)と診断した.GFAP-Aは,亜急性で予後良好の経過が多いとされるが,慢性難治性の経過をたどった.
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(臨床神経, 62:386−390, 2022)
key words:自己免疫性GFAPアストロサイトパチー,慢性髄膜脳脊髄炎,頸髄長大病変,頸髄側索病変

(受付日:2021年10月14日)