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• 62巻3号
• 臨床神経, 62：190−197, 2022
• 62巻3号目次

症例報告

原発性胆汁性胆管炎を合併した視神経脊髄炎スペクトラム障害の1例：12年間の経過観察

坂井　利行^1）＊ , 近藤　昌秀^1）, 川名　陽介^1）, 井上　隆一^1）

^＊Corresponding author: 済生会松阪総合病院脳神経内科〔〒515-8557　三重県松阪市朝日町1区15-6〕
¹⁾ 済生会松阪総合病院脳神経内科

51歳女性．38歳時に頭痛と排尿障害が出現し大脳と頸髄病変を認め，発症2か月後に胸髄病変，6か月後と9か月後に頸髄病変を認めたがいずれもステロイドパルス療法にて軽快した．39歳時から胆管系酵素が上昇し始め，40歳時に右視神経炎を，41歳時に頸髄と胸髄病変を認めた．51歳時にふらつきと排尿障害が亜急性に出現し脳幹病変と3椎体に及ぶ頸髄病変を認め，抗アクアポリン4抗体（anti-aquaporine 4antibody，以下抗AQP4抗体と略記），抗ミトコンドリアM2抗体（anti-mitochondrial antibody subtype M2，以下AM2抗体と略記）と抗核抗体が陽性と判明した．本例は抗AQP4抗体陽性視神経脊髄炎スペクトラム障害とAM2抗体陽性原発性胆汁性胆管炎を同時期に合併した本邦最初の症例で，両疾患に共通する発症要因としてinterleukin-6，形質芽細胞と細胞傷害性T細胞の関与が推定された．
Full Text of this Article in Japanese PDF (3906K)

(臨床神経, 62：190−197, 2022)
key words：視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD），原発性胆汁性胆管炎（PBC），自己抗体，interleukin-6（IL-6），形質芽細胞

（受付日：2021年7月12日）