臨床神経学

症例報告

特徴的な画像所見を呈し脳生検を行った自己免疫性glial fibrillary acidic protein(GFAP)アストロサイトパチーの1例

片上 隆史1), 藤原 悟1)*, 秋山 智明2), 清水 祐里3), 原 重雄3), 川本 未知1)

Corresponding author: 神戸市立医療センター中央市民病院〔〒650-0047 兵庫県神戸市中央区港島南町2-1-1〕
1) 神戸市立医療センター中央市民病院脳神経内科
2) 神戸市立医療センター中央市民病院脳神経外科
3) 神戸市立医療センター中央市民病院病理診断科

症例は53歳女性.来院3ヶ月前に頭痛,倦怠感を発症してから歩行障害,異常行動,幻覚等が階段状に出現した.入院時は傾眠傾向で,頭部MRIで両側脳室周囲白質に造影効果を伴う広範なFLAIR高信号病変を認めた.月単位の経過から腫瘍との鑑別を目的に定位脳生検を行うと,血管周囲性に炎症細胞浸潤がみられ,免疫治療への反応性は良好であった.その後髄液中の抗glial fibrillary acidic protein(GFAP)抗体が陽性と判明し,自己免疫性GFAPアストロサイトパチーと診断した.本疾患の報告はまだ少なく,緩徐な経過をとった点や脳生検による病理学的な評価を行った点は希少であるため報告する.
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(臨床神経, 61:756−761, 2021)
key words:glial fibrillary acidic protein,自己免疫性GFAP アストロサイトパチー,脳脊髄炎,脳生検

(受付日:2021年5月20日)