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• 61巻10号
• 臨床神経, 61：687−691, 2021
• 61巻10号目次

症例報告

急性経過で発症し免疫グロブリン大量静注療法が著効した自己免疫性自律神経節障害

村上　圭秀^1）＊, ��　真守^1）, ��橋　麻衣子^1）, 伊東　秀文^1）

^＊Corresponding author:和歌山県立医科大学脳神経内科〔〒641-8509　和歌山県和歌山市紀三井寺811番地1〕
¹⁾ 和歌山県立医科大学脳神経内科

症例は77歳女性．2〜3日の経過で起立性低血圧，尿閉，便秘が出現した．入院時，立位にて失神を伴う起立性低血圧，瞳孔散大，対光反射減弱を認め，その他神経学的に異常を認めず．ノルエピネフリン（NE）負荷試験とピロカルピン点眼試験で過敏反応，血中NE低値，定量的軸索反射性発汗試験で発汗低下を認め，自律神経節後線維の障害を考えた．抗自律神経節アセチルコリン受容体抗体陽性で，自己免疫性自律神経節障害（autoimmune autonomic ganglionopathy，以下AAGと略記）と診断した．免疫グロブリン大量静注療法（intravenous high-dose immunoglobulin therapy，以下IVIgと略記）で立位可能となり，便秘と尿閉も改善した．AAGに対する免疫治療の反応性は様々であるが，急性発症AAG ではIVIg が奏効しやすい可能性が示唆された．
Full Text of this Article in Japanese PDF (571K)

(臨床神経, 61：687−691, 2021)
key words：自己免疫性自律神経節障害，免疫グロブリン大量静注療法，急性経過

（受付日：2021年4月21日）