原著
本邦における筋強直性ジストロフィーの患者実態調査
―患者対象全国調査―
高橋 正紀1）＊, 山本 理紗1）, 久保田 智哉1）, 松浦 徹2）, 石垣 景子3）, 砂田 芳秀4）, 小牧 宏文5）, 高田 博仁6）, 久留 聡7）, 松村 剛8）
＊Corresponding author: 大阪大学大学院医学系研究科機能診断学講座〔〒565-0871 大阪府吹田市山田丘1-7〕
1）大阪大学大学院医学系研究科保健学専攻機能診断学講座
2）自治医科大学内科学講座神経内科分野
3）東京女子医科大学小児科
4）川崎医科大学神経内科
5）国立精神・神経医療研究センタートランスレーショナル・メディカルセンター
6）国立病院機構青森病院脳神経内科
7）国立病院機構鈴鹿病院脳神経内科
8）国立病院機構大阪刀根山医療センター脳神経内科
筋強直性ジストロフィー患者に対し，医療・療養に関する網羅的な無記名アンケート調査を行った．レジストリ登録者を中心に依頼し，342の有効回答を得た．9割の患者が疲れやすさを訴えていた．成人患者の1/3は離職しており，うち半分は病気のためであった．12％の患者が専門医を定期的に受診しておらず，主な理由は距離であった．人工呼吸療法の実施を勧められたが実施しなかった理由として，必要性を実感しないが最も多かった．成人女性患者の1/4に不妊治療の経験があり，その80％は本症の診断前であった．本邦における本症患者の実態や課題が明らかになった．
Original Questionnaire (Japanese)
Full Text of this Article in Japanese PDF (1189K)
(臨床神経, 60：130−136, 2020)
key words：筋強直性ジストロフィー，患者レジストリ，アンケート，調査，患者ケア
（受付日：2019年7月20日）
