臨床神経学

症例報告

Longitudinally extensive spinal cord lesionを呈した原発性中枢神経系血管炎の1例

柴田 治人1), 打田 佑人1)2)*, 小林 晋3), 高田 幸児1), 池上 之浩4), 松川 則之2)

Corresponding author: 豊川市民病院脳神経内科〔〒442-8561 愛知県豊川市八幡町野路23番地〕
1) 豊川市民病院脳神経内科
2) 名古屋市立大学大学院脳神経内科学
3) 豊川市民病院放射線科
4) 豊川市民病院救急科

症例は63歳男性である.2ヶ月間にわたり遷延する食思不振があり,その後,全身のびまん性筋力低下と認知機能障害を認めた.脊髄MRIでlongitudinally extensive spinal cord lesion(LESCL)を認め,頭部ガドリニウム造影MRIで多発線状造影効果を認めた.脳生検で原発性中枢神経系血管炎と診断した.免疫療法により,頭部及び脊髄MRIの異常信号は消失し,筋力低下と認知機能障害は改善した.認知機能障害を来した患者においてLESCLを認めた場合,鑑別疾患として本疾患を念頭に置き,疑いがある場合には脳生検での確定診断を経て,適切に免疫療法を施行する必要がある.
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(臨床神経, 60:857−860, 2020)
key words:原発性中枢神経系血管炎,認知機能障害,脳生検,longitudinally extensive spinal cord lesion

(受付日:2020年3月28日)