短報
筋生検から診断に至った全身性ALアミロイドーシスの1例
矢田 知大1）2）＊, 三輪 隆志1）3）, 荒木 克哉1）, 木田 亨4）, 豊岡 圭子2）, 西野 一三5）, 巽 千賀夫1）
＊Corresponding author: 国立病院機構大阪刀根山医療センター脳神経内科〔〒560-8552 大阪府豊中市刀根山5丁目1番1号〕
1）市立豊中病院神経内科
2）国立病院機構大阪刀根山医療センター脳神経内科
3）大阪大学医学部医学系研究科神経内科学
4）市立豊中病院内科（血液内科）
5）国立精神・神経医療研究センター神経研究所疾病研究第一部
症例は69歳男性．1年前から緩徐に進行する易疲労性があり，初診時に下肢優位の四肢近位筋の筋力低下と嗄声，軽度の嚥下障害を認めた．三角筋の筋生検でring fiber様の構造を有する筋線維と血管壁におけるアミロイド沈着があり，アミロイドミオパチーと診断した．血中，尿中でκ型Bence-Jones蛋白を検出し，骨髄検査で異形形質細胞の増加を認め，多発性骨髄腫によるALアミロイドーシスと診断した．上部下部消化管でも生検でアミロイド沈着を認めた．化学療法を行ったが，筋力低下が進行し誤嚥性肺炎で死亡した．筋生検を契機に全身性ALアミロイドーシスの診断と治療を経験した1例だった．
Full Text of this Article in Japanese PDF (2135K)
(臨床神経, 60：60−63, 2020)
key words：アミロイドミオパチー，ALアミロイドーシス，多発性骨髄腫，筋生検
（受付日：2019年6月27日）
