臨床神経学

症例報告

髄液JCウイルス(JCV)-DNA PCR陰性で脳生検で診断した,特発性CD4陽性リンパ球減少症が関連した進行性多巣性白質脳症の1例

加納 裕也1)*, 井上 裕康2), 櫻井 圭太3), 吉田 眞理4), 三浦 義治5), 中道 一生6), 西條 政幸6) 湯浅 浩之1)

Corresponding author: 公立陶生病院神経内科〔〒489-8642 愛知県瀬戸市西追分町160番地〕
1)公立陶生病院神経内科
2)名古屋市立東部医療センター神経内科
3)帝京大学医学部放射線科学講座
4)愛知医科大学加齢医科学研究所
5)東京都立駒込病院脳神経内科
6)国立感染症研究所ウイルス第一部

75歳男性.構音障害,左口角下垂で受診.頭部MRIで右中心前回に拡散強調画像で高信号病変を認め,脳塞栓症として入院したが,症状は悪化し画像でも病変の拡大も認めた.髄液JCウイルス(JCV)-DNA PCR検査は4回施行し陰性だったが,進行性多巣性白質脳症(progressive multifocal leukoencephalopathy; PML)に矛盾しない経過と画像であり,初診から2ヶ月後に脳生検を行いdefinite PMLと診断した.基礎疾患は特発性CD4陽性リンパ球減少症のみで,非HIV-PMLとしてメフロキンとミルタザピンの併用療法を行い,初診から約29ヶ月という長期生存の転帰であった.髄液JCV-DNA PCR検査が繰り返し陰性でも,脳生検が診断に有用なことがある.
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(臨床神経, 58:750−755, 2018)
key words:進行性多巣性白質脳症,特発性CD4陽性リンパ球減少症,JCウイルス-DNA PCR,脳生検

(受付日:2018年9月18日)