臨床神経学

症例報告

耳下腺炎を契機に発症し,脳病変のみを反復したシェーグレン症候群合併視神経脊髄炎関連疾患の1例

古川 貴大1)*, 松井 尚子1), 田中 恵子2)3), 和泉 唯信1), 梶 龍兒1)

Corresponding author: 徳島大学大学院医歯薬学研究部臨床神経科学〔〒770-8503 徳島県徳島市蔵本町2丁目50-1〕
1)徳島大学大学院医歯薬学研究部臨床神経科学
2)金沢医科大学総合医学研究所生命科学研究領域・神経内科
3)新潟大学脳研究所細胞神経生物学

症例は33歳女性.耳下腺炎後に情動失禁や運動性失語,両側の側方注視麻痺,痙縮がみられ,MRIで中脳大脳脚から内包後脚,中小脳脚,前頭葉皮質下の白質に異常信号を認めた.以前から眼や口腔の乾燥感があり,入院後にシェーグレン症候群(Sjögren's syndrome; SjS)の合併が判明し,抗アクアポリン4抗体が陽性であった.ステロイドパルス後の単純血漿交換療法が著効した.ステロイド減量中に大脳に再発を来したが,免疫抑制剤導入後は再発なく経過した.本症例は耳下腺炎を契機に発症しており,唾液腺炎が視神経脊髄炎関連疾患の病態に関与している可能性が示された
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(臨床神経, 57:77−81, 2017)
key words:耳下腺炎,抗アクアポリン(AQP)4抗体,シェーグレン症候群,唾液腺炎,視神経脊髄炎関連疾患

(受付日:2016年7月1日)