臨床神経学

症例報告

自己免疫介在性と考えられたnew-onset refractory status epilepticusの1例

石倉 照之1)3), 奥野 龍禎1), 荒木 克哉1), 高橋 正紀1), 渡部 健二2), 望月 秀樹1)*

Corresponding author: 大阪大学医学部附属病院神経内科・脳卒中科〔〒565-0871 大阪府吹田市山田丘2-2〕
1)大阪大学医学部附属病院神経内科・脳卒中科
2)大阪大学医学部医学科教育センター
3)現:大阪府立急性期・総合医療センター神経内科

症例は23歳男性である.先行感染後に強直間代性痙攣を発症し,抗てんかん薬による治療にもかかわらず,痙攣発作を繰り返した.ウイルス学的検査や抗神経抗体は検索した範囲では陰性で,原因不明であったことから,new-onset refractory status epilepticus(NORSE)と呼ばれる症候群に合致する臨床像であった.ステロイドパルス療法,免疫吸着療法及び経静脈的免疫グロブリン療法を行い痙攣の頻度が減少したが,意識障害は遷延した.本患者血清を用いてラット脳の免疫染色を行ったところ,海馬神経細胞の核及び細胞質が染色され,自己免疫介在性であることが示唆された.
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(臨床神経, 55:909−913, 2015)
key words:new-refractory status epilepticus(NORSE),自己免疫性脳炎,てんかん重責,抗神経抗体

(受付日:2015年5月18日)