臨床神経学

短報

高度の脳幹浮腫を呈したchronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids(CLIPPERS)の1例

谷 裕基1)*, 中嶋 秀人1), 山根 一志1), 大西 宏之2), 木村 文治1), 花房 俊昭1)

Corresponding author: 大阪医科大学内科学I・神経内科〔〒569-8686 高槻市大学町2-7〕
1)大阪医科大学内科I・神経内科
2)大阪医科大学脳神経外科

症例は66歳の女性である.約1ヵ月の経過で小脳性運動失調と意識障害が増悪し,頭部MRI FLAIR強調画像で脳幹の腫大,および中脳,橋,小脳脚,右小脳半球,右後頭葉に高信号をみとめた.造影MRIでは橋に造影効果を有する多発性の点状病変をみとめ,右後頭葉にも造影病変をみとめた.ステロイド薬により臨床症状と画像所見は急速に改善したが減量後に再燃した.右後頭葉の生検で血管周囲にT細胞を主とする炎症性細胞浸潤をみとめchronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids(CLIPPERS)と診断した.ステロイド薬増量と維持によりこれらの病変は消失し寛解した.MRIで高度脳幹浮腫を呈する疾患としてCLIPPERSを考慮する必要がある.
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(臨床神経, 54:581−584, 2014)
key words:CLIPPERS(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids),脳幹,橋浮腫,血管性浮腫,MRI

(受付日:2013年8月31日)