臨床神経学

原著

急性無菌性髄膜脳炎の経過中に局所性皮質反射性ミオクローヌスを呈し抗グルタミン酸受容体抗体が検出された2例

戸島 麻耶1), 人見 健文1)2), 陣上 直人1), 谷岡 洸介1), 山門 穂高1), 松本 理器1)3), 高橋 幸利4), 池田 昭夫1)3)*, 橋 良輔1)

Corresponding author: 京都大学医学部附属病院神経内科〔〒606-8507 京都府京都市左京区聖護院川原町54番地〕
1)京都大学医学部附属病院神経内科
2)京都大学大学院医学研究科呼吸管理睡眠制御学講座,臨床病態検査学講座
3)京都大学大学院医学研究科てんかん・運動異常生理学講座
4)国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター臨床研究部・小児科

症例1(40歳男性),頭痛,発熱の軽快後に右下肢ミオクローヌスが出現し,クロナゼパム投与後軽快した.症例2(42歳男性),右下肢ミオクローヌス,発話停滞,全般強直間代発作が出現しステロイドパルス療法で一旦軽快も,症状再燃し,パルス療法を再度おこない軽快した.2例とも髄液蛋白と細胞数上昇,右脛骨神経刺激でC反射,脳波上筋放電に先行する頭蓋頂最大の棘波,頭部MRI上頭頂部に点状高信号域をみとめた.以上より急性髄膜脳炎経過中に局所性皮質反射性ミオクローヌスをきたしたと考えられた.血清・髄液中に抗グルタミン酸受容体ε2抗体が検出されたことより,自己免疫機序が病態に関与している可能性が示唆された.
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(臨床神経, 54:543−549, 2014)
key words:皮質性反射性ミオクローヌス,抗グルタミン酸受容体抗体,無菌性髄膜脳炎,陰性運動発作

(受付日:2013年8月28日)