臨床神経学

症例報告

免疫療法が奏功したSjögren症候群にともなうataxic sensory neuronopathyの1例

澤村 正典1)2), 大石 渉1), 中西 悦郎1), 丸浜 伸一朗1), 金 剛1), 原田 清1)*

Corresponding author: 静岡県立総合病院神経内科〔〒420-8527 静岡県静岡市葵区北安東4-27-1〕
1)静岡県立総合病院神経内科
2)現 住友病院神経内科

症例は71歳女性である.1年前から進行する温痛覚,深部覚障害と著明な感覚性運動失調をみとめ座位保持も困難となった.四肢や体幹にデルマトームに一致したpatchyな温痛覚低下をみとめた.諸検査によりSjögren 症候群にともなう後根神経節炎によるataxic sensory neuronopathy と診断した.Sjögren 症候群にともなう後根神経節炎は,一般に治療抵抗性である事が多い.本症例では,単純血漿交換により座位保持が可能な状態に改善し,最終的にD-ペニシラミン内服を追加し,症状の安定を維持できた.年余の経過であったが,単純血漿交換,D-ペニシラミン内服により改善した貴重な症例と考え報告した.
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(臨床神経, 54:413−416, 2014)
key words:Sjögren症候群,ataxic sensory neuronopathy,後根神経節炎

(受付日:2014年5月16日)