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• 54巻12号
• 臨床神経, 54：1165−1167, 2014
• 54巻12号目次

＜公募Symposium　01-4＞　日本人に好発する遺伝性白質脳症の診断と今後の展望

神経軸索スフェロイドをともなう遺伝性び慢性白質脳症（HDLS）の発症機構

小�蛛@清光^1）

^1）信州大学医学部神経難病学講座分子病理学部門〔〒390-8621　長野県松本市旭3-1-1〕

神経軸索スフェロイドをともなう遺伝性び慢性白質脳症（HDLS）の臨床所見と病理所見を概説した．HDLSは40歳前後に発症する進行性の認知症で，痙攣をともなう事が多い．その多くは常染色体性優性遺伝を示すが孤発例（de novo発症）も多い．大脳白質の有髄線維が脱落し，腫大軸索がみられる．発症初期から中期では，病変部に活性化したミクログリアとアストロサイトをみとめる．
Full Text of this Article in Japanese PDF (877K)

(臨床神経, 54：1165−1167, 2014)
key words：若年性認知症，腫大軸索，マクロファージコロニー刺激因子受容体，白質脳症，優性遺伝

（受付日：2014年5月21日）