臨床神経学

症例報告

著明な筋痙攣・線維束性収縮をともない抗voltage gated potassium channel(VGKC)複合体抗体が高値であった筋萎縮性側索硬化症の1剖検例

佐藤 晶1)*, 酒井 直子1)3), 新保 淳輔1), 橋立 英樹2), 五十嵐修一1), 柿田 明美5), 山崎 元義1)4)

Corresponding author: 新潟市民病院脳神経内科〔〒950-1197 新潟市中央区鐘木463-7〕
1)新潟市民病院脳神経内科
2)新潟市民病院病理診断科
3)現 新潟大学神経内科
4)現 新潟県立十日町病院神経内科
5)新潟大学脳研究所病理学分野

症例は初診時55歳男性である.筋痙攣,線維束性収縮が著明で体幹・呼吸筋の筋力低下が進行し筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis; ALS)をうたがったが上位運動ニューロン徴候は軽度であった.抗voltage gated potassium channel(VGKC)複合体抗体高値,神経伝導検査で反復放電をみとめ,cramp-fasciculation症候群などのVGKC関連疾患を想定し免疫グロブリン療法,ステロイドパルス療法(methylprednisolone;mPSL),二重膜濾過血漿交換(double filtration plasmapheresis; DFPP),免疫抑制剤を試みた.mPSLは線維束性収縮に,DFPPは筋痙攣に一時的に有効であったが筋力低下は進行し発症2年後に2型呼吸不全で死亡した.剖検所見から下位運動ニューロン変性が優位のALSと診断した.本例の筋痙攣と線維束性収縮と本抗体の関連を考察した.
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(臨床神経, 54:32−37, 2014)
key words:筋萎縮性側策硬化症(ALS),抗VGKC複合体抗体,線維束性収縮,筋痙攣,剖検

(受付日:2013年3月20日)