臨床神経学

短報

生体肝移植によりパーキンソニズム,認知機能の著明な改善をみとめた肝脳変性症の1例

石原 哲郎1), 伊藤 瑞規1), 渡辺 宏久1), 石上 雅敏2), 木内 哲也3), 祖父江 元1)*

Corresponding author: 名古屋大学医学部大学院医学系研究科脳神経病態制御学神経内科学〔〒466―8550 愛知県名古屋市昭和区鶴舞町〕
1)名古屋大学医学系研究科神経内科学
2)同 消化器内科学
3)同 移植外科学

症例は53歳女性である.37歳時に健診にて肝機能異常を指摘,原発性胆汁性肝硬変と診断された.52歳ごろより頻回に転倒し,家事の段取りができなくなった.当院受診時,仮面様顔貌,四肢固縮,姿勢反射障害をみとめた.MMSEは28点,視覚性再生,符号,Trail Making Testなどでいちじるしい低下がみられた.MRI T1強調像では両側淡蒼球のみならず広範囲に高信号をみとめ,肝脳変性症と診断し7カ月後に生体肝移植施行された.術後6カ月で歩行,認知機能は改善し,T1高信号は軽減した.肝脳変性症にともなうパーキンソニズムと認知機能低下は肝移植により早期より改善しうると考えられた.
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(臨床神経, 52:581−584, 2012)
key words:肝脳変性症,肝硬変,肝性脳症,肝移植,パーキンソニズム

(受付日:2011年8月22日)