臨床神経学

症例報告

後天性von Willebrand 症候群をともなった慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの1例

上田 麻紀, 河村 信利, 立石 貴久, 重藤 寛史, 大八木 保政, 吉良 潤一

Corresponding author: 九州大学大学院医学研究院神経内科学〔〒812―8582 福岡市東区馬出3―1―1〕
九州大学大学院医学研究院神経内科学

症例は47歳男性である.33歳時に慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー(CIDP)と診断され,免疫療法にて症状は安定していた.47歳時に後天性von Willebrand症候群(AvWS),大腸癌,M蛋白血症を指摘された.出血傾向に対し第VIII因子補充は無効だったが免疫グロブリン大量静注療法(IVIg)が著効し,腫瘍切除された.術後にCIDPの増悪,出血時間延長,von Willebrand因子活性低下をみとめ,M蛋白血症をともなったCIDPとAvWSの再燃と診断.IVIgにて神経症状と出血時間の改善がみられた.本例のようなCIDPではAvWSと共通の自己免疫病態が存在している可能性がある.
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(臨床神経, 51:334−337, 2011)
key words:慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー,後天性von Willebrand症候群,monoclonal gammopathy of undetermined significance,免疫グロブリン大量静注療法

(受付日:2010年11月1日)