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• 48巻3号
• 臨床神経, 48：179−183, 2008
• 48巻3号目次

症例報告

臨床・画像的に，変異型Creutzfeldt-Jakob病との鑑別が問題となったGerstmann-Sträussler-Scheinker症候群の1例

金田　明子^1）, 西郷　和真^1）, 三井　良之^1）, 北本　哲之^2）, 楠　進^1）

^1）近畿大学医学部神経内科〔〒589-8511　大阪狭山市大野東377-2〕
^2）東北大学大学院医学系研究科附属創生応用医学研究センタープリオン蛋白研究部門　CJD早期診断・治療法開発分野〔〒980-8575　仙台市青葉区星陵町2-1〕

症例は51歳の女性である．数年にわたる歩行障害・難治性下肢痛・小脳徴候の後，急速に進行する認知機能障害をみとめた．頭部MRIを施行したところ，拡散強調画像（DWI）・FLAIR画像にて皮質のリボン状高輝度をみとめた．Creutzfeldt-Jakob病（CJD）を考えたが経過が合わず，視床枕の高信号も存在することより，variant　Creutzfeldt-Jakob病（vCJD）も鑑別診断として考慮した．最終的には，遺伝子検索にてGerstmann-Sträussler-Scheinker症候群（GSSP102 L）と診断した．MRIにて両側視床枕の高信号を呈したGSS報告例はまれであり，既報のGSS例や,vCJD, sCJDとの異同につき，考察を加えた．
Full Text of this Article in Japanese PDF (505K)

(臨床神経, 48：179−183, 2008)
key words：Creutzfeldt-Jakob disease（CJD）, プリオン病, Gerstmann-Sträussler-Scheinker症候群, MRI, 変異型Creutzfeldt-Jakob disease（vCJD）

（受付日：2007年3月2日）