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• 44巻6号
• 臨床神経, 44：369−371, 2004
• 44巻6号目次

症例報告

骨病変切除と放射線照射が奏効したCrow-Fukase症候群の1例

頼高　朝子, 酒井　美和, 大田　恵子, 岸田　修二

都立駒込病院神経内科〔〒113-8677　東京都文京区本駒込3-18-22〕

症例は57歳女性である．胸水，心嚢水，肺高血圧症，肝脾腫，リンパ節腫大，浮腫，多毛剛毛，皮膚色素沈着，血管腫，多発神経障害をみとめCrow-Fukase症候群と診断した．左第2肋骨に骨硬化性病変をみとめ切除後，断端に放射線照射した．VEGFは術前値の1/2以下に低下（5,180から2,150 pg/ml）している．透過性亢進によると思われる胸水，心嚢水は手術直後より消失，神経障害の改善に次ぎ，血管床の増大によると思われる剛毛の消失をみとめた．切除組織は，plasmacytoma IgGλ型であった．切除した組織抽出液中のVEGFは116 pg/mlと血中に比較すると低値であり，plasmacytomaから直接産生されていないことの裏づけとなった．

(臨床神経, 44：369−371, 2004)
key words：Crow-Fukase症候群, POEMS症候群, VEGF, 骨切除術

（受付日：2003年11月27日）