症例報告
血漿交換・免疫グロブリン大量療法が著効を呈した右下肢に限局するstiff-person症候群の1例
白石 裕一1）, 本村 政勝1）, 岩永 洋1）, 辻野 彰1）, 西浦 義博1）, 調 漸1）, 中村 龍文2）, 吉村 俊朗3）
1）長崎大学医学部第一内科〔〒852-8501 長崎市坂本1-7-1〕
2）長崎大学大学院院感染分子病態学
3）長崎大学医学部保健学科
われわれは，42歳女性で，右下肢に限局した持続性筋硬直と有痛性筋痙攣の症例を報告する．有痛性筋痙攣は突然発症し，1週間にわたり進行した．入院時，右膝関節は伸展，右足関節は底屈，内反し，歩行は不能であった．神経学的所見では深部腱反射は右膝で亢進し，右Chaddock徴候陽性で，右下肢に筋硬直と有痛性の筋痙攣をみとめた．この有痛性筋痙攣は突然の音，触覚刺激，情動などのストレスで容易に誘発された．左下肢，上肢，躯幹には筋硬直はみとめなかった．針筋電図で持続性筋放電をみとめた．血清抗glutamic acid decarboxylase（GAD）抗体140,000単位／ml，髄液中抗GAD抗体1,357単位／mlと高値であり，この症例をstiff-person症候群の限局型（以下stiff-leg症候群）と診断した．検査結果では悪性腫瘍は発見されず，甲状腺機能正常の橋本病を合併していた．本症例のstiff-leg症候群に対し，ジアゼパムなどの薬物療法で治療したが難治性であり，入院後1カ月間はほとんど不変であった．血漿交換によって，自覚的に改善がみとめられ，抗GAD抗体価も低下した．その後，ひき続き大量免疫グロブリン療法（IVIg）をおこなうことによって，筋硬直と有痛性筋痙攣は消失した．その後，stiff-leg症候群の増悪は無いが，現在にいたるまで抗GAD抗体価は高値を持続している．われわれが検索したかぎり，本症例は，本邦でのstiff-leg症候群の最初の報告例である．
(臨床神経, 42：766−770, 2002)
key words：stiff-person症候群, stiff-leg（limb）症候群, 抗GAD抗体, 血漿交換, 免疫グロブリン大量療法（IVIg）
（受付日：2002年6月10日）
