症例報告
網膜電図に異常を呈したCreutzfeldt-Jakob病と考えられる1例
尾関 俊彦1）, 野倉 一也1）, 古閑 寛1）, 山本 紘子1）, 島田 佳明2）, 堀口 正之2）
1）藤田保健衛生大学神経内科〔〒470-1192 愛知県豊明市沓掛町田楽ヶ窪1-98〕
2）同 眼科
症例は72歳の女性である．2000年10月頃から視力低下がみとめられたが，原因は不明であった．さらに歩行時のふらつき，ろれつ困難，記銘力の低下が出現し，約10カ月の経過で寝たきり状態となった．頭部MRI拡散強調像で，大脳皮質，とくに頭頂葉に明らかな高信号病変をみとめ，ひき続いて全身のミオクローヌスと，脳波上，周期性同期性放電が出現した．プリオン遺伝子に異常がないことから，弧発性Creutzfeldt-Jakob病が強くうたがわれた．網膜電図では，b波の消失とそれにひき続くa波の消失をみとめ，網膜内層（MÜller細胞，双極細胞）から外層（視細胞）へと進行する網膜障害の可能性が示唆された．
(臨床神経, 42：304−307, 2002)
key words：Creutzfeldt-Jakob病, 網膜電図（electroretinogram）, 視力障害
（受付日：2002年4月10日）
