症例報告
上肢伸展時にミオクローヌス様の激しいジストニア運動を呈した小脳変性症の1例
中垣 英明1）, 古谷 博和1）, 三好 安1）, 村井 弘之1）, 荒木 武尚1）, 大八木 保政1）, 山田 猛1）, 佐々木 雅之2）, 飛松 省三3）, 吉良 潤一1）
1）九州大学大学院医学研究院脳研神経内科〔〒812-8582 福岡市東区馬出3-1-1 九州大学医学部附属病院神経内科〕
2）同 放射線科
3）同 脳研臨床神経生理
症例は43歳男性．20歳頃よりふらつき，ろれつ不良，手がうまく伸ばせないなどの症状が徐々に進行．神経学的には知能正常で失調性発語，左に傾く斜頸，上肢伸展時に激しく屈筋群が収縮する一見ミオクローヌスに見えるジストニア運動をみとめ，著明な四肢・体幹運動失調があった．頭部MRIでは小脳半球・虫部の著明な萎縮があり核医学検査では小脳の血流・糖代謝の低下があり長ループ反射では右にC-responseをみとめた．以上の結果と表面筋電図の解析から，小脳機能障害のジストニアへの関与がうたがわれた．本例は若年発症で精神発達遅滞をともなわず，小脳失調と著明なジストニアを合併したきわめてまれな例と考えられた．
(臨床神経, 42：7－12, 2002)
key words：ジストニア, 脊髄小脳変性症, 長ループ反射, arm thrust
（受付日：2001年4月5日）
