臨床神経学

症例報告

抗Galactocerebroside抗体陽性の中枢末梢連合脱髄症にステロイドパルス療法が奏功した1例

星野 俊1)*, 鈴木 祐1), 秋山 久尚1), 山田 浩史1), 島 さゆり2), 武藤 多津郎2), 長谷川 泰弘1)

Corresponding author: 聖マリアンナ医科大学神経内科〔〒216-8511 神奈川県川崎市宮前区菅生2-16-1〕
1)聖マリアンナ医科大学神経内科
2)藤田保健衛生大学医学部脳神経内科学

59歳男性.複視・口渇で前医入院し糖尿病性ケトアシドーシスと診断.インスリン治療で血糖値改善後に四肢筋力低下・構音障害・嚥下障害・両上肢感覚障害が出現.C4〜5,Th10髄内造影MRI病変,ミエリン塩基性蛋白高値,神経伝導速度で2領域以上の脱髄所見を認め,血清・髄液抗Neurofascin155抗体陰性ながら所見より中枢末梢連合脱髄症(Combined Central and Peripheral Demyelination; CCPD)と診断.ステロイドパルス療法後に脊髄病変は消失し退院.後に血清IgG抗Galactocerebroside抗体陽性を確認.CCPDは血漿交換やステロイド療法が有効だが,血清抗Galactocerebroside抗体陽性例の報告はなく症例の蓄積を要する.
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(臨床神経, 57:747−752, 2017)
key words:中枢末梢連合脱髄症,抗Neurofascin抗体,抗Galactocerebroside抗体,ステロイドパルス療法

(受付日:2016年10月27日)