症例報告
免疫治療が効果的であったsporadic late onset nemalin myopathyの2例
水野 由輝郎1）, 森 まどか1）＊, 岡本 智子1）, 大矢 寧1）, 西野 一三2）3）, 村田 美穂1）
＊Corresponding author: 国立精神・神経医療研究センター病院神経内科〔〒187-8511 東京都小平市小川東4-1-1〕
1）国立精神・神経医療研究センター病院神経内科
2）国立精神・神経医療研究センターメディカル・ゲノムセンターゲノム診療開発部
3）国立精神・神経医療研究センター神経研究所疾病研究第一部
Monoclonal gammopathy of undetermined significance（MGUS）を合併した孤発性成人発症型ネマリンミオパチー（sporadic late onset nemalin myopathy;SLONM）は予後不良で自家末梢血幹細胞移植が有用とされる．我々は免疫治療（ステロイドパルス療法，血液浄化療法，免疫グロブリン大量療法）のみで症状を維持しえた2症例を経験し，免疫療法は移植困難な場合の代替となる可能性があると考え報告した．筋生検ではType2B線維欠損を認めない点が先天性ネマリンミオパチーと異なっていた．
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(臨床神経, 56：605−611, 2016)
key words：孤発性成人発症型ネマリンミオパチー，M蛋白血症，ステロイドパルス療法，血液浄化療法，免疫グロブリン大量療法
（受付日：2016年4月7日）
