総説
大脳皮質基底核症候群と大脳皮質基底核変性症の診断
下畑 享良1）＊, 饗場 郁子2）, 西澤 正豊1）
＊Corresponding author: 新潟大学脳研究所神経内科〔〒951-8585 新潟市中央区旭町通1-757〕
1）新潟大学脳研究所神経内科
2）国立病院機構東名古屋病院神経内科
大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration; CBD）という名称は病理診断名として使用され，代わって大脳皮質基底核症候群（corticobasal syndrome; CBS）という名称が臨床診断名として使用されるようになった．従来のCBDの臨床診断基準はCBSのみを対象としているが，国際コンソーシアムは2013年にCBS以外の病型も含むCBDの臨床診断基準を作成した（Armstrong基準）．しかし二つの検証試験の結果，この診断基準の感度，特異度は高くないことが明らかになった．異常リン酸化タウを標的とした治療介入が進行中であり，発症早期からの正確な診断が望まれるが，今後，前方視的研究によるバイオマーカーの発見を通して，診断基準を改訂する必要がある．
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(臨床神経, 56：149−157, 2016)
key words：大脳皮質基底核症候群，大脳皮質基底核変性症，診断基準，Armstrong基準，タウオパチー
（受付日：2015年11月6日）
