臨床神経学

原著

認知症をともなう筋萎縮性側索硬化症における構成障害と頭頂葉血流低下

近藤 正樹1)*, 大道 卓摩2), 向井 麻央3), 藤並 潤1), 中川 正法4), 水野 敏樹1)

Corresponding author: 京都府立医科大学大学院医学研究科神経内科学〔〒602-8566 京都府京都市上京区河原町通り広小路上る梶井町465〕
1)京都府立医科大学大学院医学研究科神経内科学
2)舞鶴医療センター神経内科
3)京都山城総合医療センター神経内科
4)京都府立医科大学大学院附属北部医療センター

認知症をともなう筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis with dementia; ALS-D)は前頭・側頭葉の機能障害を特徴とするが,われわれは構成障害,頭頂葉血流低下をみとめたALS-Dの2症例を経験した.症例1は球麻痺型で前頭・側頭葉機能障害にともなう認知症症状を呈し,積木構成,図形模写が障害されていたが,手指形態模倣は良好であった.症例2は下肢型で軽度の前頭葉機能低下に加え,図形模写,積木構成の軽度障害がみられた.2症例でみとめた構成障害は右,左大脳半球障害として報告された内容の特徴が混在し,アルツハイマー型認知症でみられる構成障害と類似していた.また,自己身体による課題(手指形態模倣)より客体を素材とした課題(図形模写,積木構成)で顕著であった.
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(臨床神経, 55:320−326, 2015)
key words:筋萎縮性側索硬化症,認知症,構成障害,頭頂葉

(受付日:2014年8月26日)