臨床神経学

症例報告

発症早期から血漿交換療法をふくむ免疫療法をおこなった,難治頻回の部分発作重積を呈した急性脳炎の1例

山本 大介1)*, 内山 剛1), 武内 智康1), 佐藤 慶史郎1), 清水 貴子1), 田中 惠子2), 大橋 寿彦1)

Corresponding author: 聖隷浜松病院神経内科〔〒430-8558 静岡県浜松市中区住吉2-12-12〕
1)聖隷浜松病院神経内科
2)金沢医科大学神経内科

症例は35歳男性である.発熱をともなう上気道炎の罹患1週間後に間代性痙攣で発症した.入院後複雑部分発作をくりかえし,複数の抗てんかん薬投与に抵抗性であった.ステロイドパルス療法,ガンマグロブリン静注療法にも反応なく第8病日から痙攣重積にいたった.経静脈麻酔による痙攣重積治療とともに血漿交換療法を施行し,発作は漸く抑制された.本症例の急性期の発症様式はNORSE(new-onset refractory status epilepticus)に合致すると考えられた.抗NMDA受容体抗体以外の抗神経抗体は未評価で診断は明らかでなかったが,発症早期からの一連の免疫療法が有効であった可能性が考えられた.
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(臨床神経, 54:715−720, 2014)
key words:自己免疫性脳炎,免疫療法,NORSE(new-onset refractory status epilepticus)

(受付日:2013年10月22日)