短報
多数のびまん性老人斑とpretangle，neuropil threadを合併した，認知症をともなう筋萎縮性側索硬化症の1剖検例
青木 寧子1）4）＊, 望月 葉子2）5）, 磯崎 英治1）, 板東 充秋1）, 小栁 清光3）, 水谷 俊雄2）6）
＊Corresponding author: 医療法人社団輝生会初台リハビリテーション病院〔〒151-0071 東京都渋谷区本町3-53-3〕
1）東京都立神経病院脳神経内科
2）東京都立神経病院検査科病理診断部門
3）信州大学医学部神経難病学講座
4）医療法人社団輝生会初台リハビリテーション病院
5）東京都立北療育医療センター神経内科
6）東京都立府中療育センター
症例は死亡時73歳女性である．68歳より記銘力障害を生じ，71歳時に小手筋萎縮が出現した．病識が低下し，多弁，多幸的で，アルツハイマー病（Alzheimer disease; AD）に認知症をともなう筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis with dementia; ALS-D）を合併したと診断した．病理学的には孤発性ALSの所見と吻側側頭葉内側と海馬支脚に高度の神経細胞脱落，歯状回顆粒細胞に多数のTAR DNA binding protein-43陽性封入体があり，ALS-Dに合致した．大脳皮質の神経細胞脱落部位には多数のリン酸化タウ陽性構造と老人斑がみられたが，ADとしては神経原線維変化と定形斑が少数だった．今後，このような合併症例が増えると考えられ，その診断への参考として報告する．
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(臨床神経, 54：325－329, 2014)
key words：筋萎縮性側索硬化症，認知症をともなう筋萎縮性側索硬化症，アルツハイマー病，TDP-43，運動ニューロン疾患をともなう前頭側頭葉変性症
（受付日：2013年4月11日）
