症例報告
脳卒中様発作急性期の頭痛発作に対してL-アルギニンが無効でミダゾラムが有効であったMELASの1例
辻河 高陽1）, 横井 聡2）, 安井 敬三1）, 長谷川 康博1）＊, 寳珠山 稔3）, 柳 務4）
＊Corresponding author: 名古屋第二赤十字病院神経内科〔〒466-8650 愛知県名古屋市昭和区妙見町2-9〕
1）名古屋第二赤十字病院神経内科
2）名古屋大学神経内科
3）名古屋大学脳とこころの研究センター
4）社会福祉法人仁至会認知症介護研究・研修大府センター
症例は14歳女性である．初診時，高度の拍動性頭痛を主訴に来院した．左後頭葉の頭部MRI異常所見と遺伝子検査などから，mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes（MELAS）の脳卒中様発作と診断した．脳波では左後頭部に周期性鋭波をみとめた．頭痛はL-アルギニン（L-Arg）静注後も遷延したが，ミダゾラム（MDZ）の持続投与後に脳波異常とともに改善した．17歳時と18歳時に再発し，L-Argが無効であったためふたたびMDZを投与したところ，頭痛と脳波異常は同様に改善した．MDZが神経細胞の過剰興奮性や三叉神経血管系の活性化などを抑制し，頭痛を改善させたと考えられる．L-Arg静注が無効であるMELASの頭痛に対してMDZの投与を考慮すべきである．
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(臨床神経, 54：882－887, 2014)
key words：MELAS，脳卒中様発作，頭痛，ミダゾラム，脳波
（受付日：2013年11月18日）
