臨床神経学

症例報告

Arm levitationで発症したCreutzfeldt-Jakob病の1例

鴨川 賢二1)*, 二宮 怜子1), 奥田 真也1), 松本 雄志1), 冨田 仁美1), 岡本 憲省1), 奥田 文悟1)

Corresponding author: 愛媛県立中央病院神経内科〔〒790-0024 愛媛県松山市春日町83〕
1)愛媛県立中央病院神経内科

症例は孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病の74歳男性である.右上肢の不随意な挙上で発症した.閉眼時や注意がそれると右上肢は自然に挙上し,動作中にも不自然な挙上肢位を呈した.複合感覚障害と肢節運動失行,ジストニア肢位をともない,病初期には大脳皮質基底核変性症にも類似していた.MRIでは左大脳皮質と基底核に異常信号がみられ,SPECTでは左前頭葉内側面と頭頂葉の血流が低下していた.前頭葉徴候やミオクローヌスは遅れて顕在化した.対側上肢にも同様の症状が出現した後,約2ヵ月後に消失した.本例のarmlevitationの発現には前頭葉脱抑制や頭頂葉性複合感覚障害の関与が推測された.
Movie legends
Segment-1,2; He demonstrated uncontrollable flexion and unwilled elevation of his right upper limb, when performed complex finger movements.
Segment-3; His right arm tended to levitate spontaneously, when his attention was diverted.

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(臨床神経, 54:803−808, 2014)
key words:arm levitation,クロイツフェルト・ヤコブ病,複合感覚障害,他人の手徴候,SPECT

(受付日:2013年11月26日)