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• 53巻9号
• 臨床神経, 53：706−711, 2013
• 53巻9号目次

症例報告

Faciobrachial dystonic seizureで初発したくすぶり型の抗leucine-rich glioma-inactivated 1（LGI1）抗体陽性辺縁系脳炎の1例

中奥　由里子^1）, 眞木　崇州^1）, 金澤　恭子^1）, 松本　理器^1）, 福山　秀直^2）, 高橋　良輔^1）, 池田　昭夫^1）＊

^＊Corresponding author: 京都大学大学院医学研究科臨床神経学〔〒606-8507　京都市左京区聖護院川原町54〕
^1）京都大学大学院医学研究科臨床神経学
^2）京都大学大学院医学研究科附属脳機能総合研究センター

症例は59歳女性である．右きき，8ヵ月前より顔面・右上肢のジストニー発作，口部自動症からなる数秒間の部分発作が出現した．頻度が増加し，性格変化と近時記憶障害をともなった．頭部MRIは左扁桃体から左海馬のFLAIR高信号域を示した．同部位と両側基底核はFDG-PETで糖代謝亢進を示した．全身検索で悪性腫瘍はなかった．血清・髄液の抗leucine-rich glioma-inactivated 1（LGI1）抗体陽性で，faciobrachial dystonic seizureをともなう抗LGI1抗体陽性辺縁系脳炎と診断した．カルバマゼピンで発作は抑制され，さらにステロイド療法で，画像所見，記憶障害は改善した．
Movies
A sample of faciobrachial dystonic seizures (FBDS). The right arm shows brief dystonic posture associated with rather trembling, most likely myoclonic, movements. Test words "mouse and rocket" was given with the interval of 10 sec and the patient remembered.
Video is available with the courtesy of patient's consent.
Supplemental video（会員限定）
Full Text of this Article in Japanese PDF (8168K)

(臨床神経, 53：706−711, 2013)
key words：faciobrachial dystonic seizure，辺縁系脳炎，抗LGI1抗体，抗VGKC複合体抗体

（受付日：2012年11月20日）