臨床神経学

<シンポジウム(4)―11―2>GBS/CIDPをめぐる最新の話題

Fisher症候群とBickerstaff型脳幹脳炎

桑原 聡1)

1)千葉大学大学院医学研究院神経内科学〔〒260-8670 千葉県千葉市中央区亥鼻1丁目8-1〕

Fisher症候群は1956年にCharles Miller Fisherにより「外眼筋麻痺,運動失調,腱反射消失を三徴とする疾患」として末梢神経病変を推定して報告され,Guillain-Barré症候群類縁疾患として位置付けられて現在にいたっている.Bickerstaff型脳幹脳炎は,1951年にBickerstaffとCloarkにより「意識障害,外眼筋麻痺,運動失調を中核症状とする中枢神経疾患」として報告された.1980年代にこの二疾患の異同に関する論争があったが,1990年代に入り血清抗GQ1b抗体が両疾患でともに陽性となることが報告され,共通の病態が存在することが明らかになった.その後の症例集積の結果から,Bickerstaff型脳幹脳炎における外眼筋麻痺・運動失調は末梢神経病変によると考えられており,この疾患を「中枢神経障害を合併したFisher症候群の亜型」としてとらえる考え方が優勢となっている.
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(臨床神経, 53:1319−1321, 2013)
key words:フィッシャー症候群,ビッカースタッフ脳幹脳炎,抗GQ1b抗体

(受付日:2013年6月1日)