＜シンポジウム（2）―4―4＞運動ニューロン疾患の遺伝学：Update
Dynactin 1の機能低下と運動ニューロン変性
勝野 雅央1）, 池中 建介1）, 河合 香里1）, 祖父江 元1）
1）名古屋大学大学院医学系研究科神経内科〔〒466-8550 愛知県名古屋市昭和区鶴舞町65〕
Dynactin 1は各種の蛋白質や小胞の軸索輸送を司るモーター蛋白質である．孤発性ALS患者脊髄前角細胞のマイクロアレイ解析においてdynactin 1の発現が低下していることに着目し，コリン作動性ニューロン（運動ニューロン）特異的dnc-1（dynactin-1の線虫相同体）ノックダウン線虫を作成したところ，著明な運動機能障害を呈し，運動ニューロンの軸索の変性およびオートファゴソームの軸索輸送の著明な低下がみとめられた．Rapamycinとtrichostatinを併用すると表現型．軸索変性が著明に改善した．オートファゴソームの軸索輸送は運動ニューロン疾患の新規治療ターゲットと考えられる．
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(臨床神経, 53：1084−1086, 2013)
key words：筋萎縮性側索硬化症，運動ニューロン，軸索輸送，dynactin 1，オートファジー
（受付日：2013年5月30日）
