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• 49巻5号
• 臨床神経, 49：271−274, 2009
• 49巻5号目次

短報

高齢で門脈大循環短絡脳症を発症した遺伝性出血性毛細血管拡張症の1女性例

福永　真実^1）3）＊, 藤木　亮輔^1）, 三田　洋^1）, 加藤　彰^2）, 由村　健夫^1）

^＊Corresponding author：九州大学大学院医学研究院神経内科学〔〒812-8582　福岡市東区馬出3丁目1番1号〕
^1）社会保険下関厚生病院脳神経内科
^2）同　消化器科
^3）現　九州大学大学院医学研究院神経内科学

症例は71歳女性である．入院前日に行動がおかしくなり，翌日進行したため入院した．遺伝性毛細血管拡張症で上部消化管出血をくりかえし，69歳で胃全摘を受けている．入院時，落ち着きがなく高次脳機能障害をみとめた．脳波で3相波，頭部MRIのT₁強調画像で淡蒼球の高信号をみとめた．食後のNH₃高値，腹部CTで肝内血管異常をみとめ，肝性脳症と診断された．低蛋白食，ラクチトール，分枝鎖アミノ酸製剤で臨床症状，NH₃値と脳波は正常となった．遺伝性毛細血管拡張症で全身の血管形成異常をきたすが，門脈大循環短絡はまれで，それに起因する肝性脳症の報告は少ない．しかし高齢になればシャント量も増えるため，門脈大循環短絡脳症発症の可能性を考慮する必要がある．
Full Text of this Article in Japanese PDF (365K)

(臨床神経, 49：271−274, 2009)
key words：遺伝性毛細血管拡張症, 門脈大循環短絡脳症, 肝血管異常

（受付日：2008年10月9日）