臨床神経学

症例報告

反復する無自覚性低血糖の治療にPioglitazoneが有効であった筋強直性ジストロフィーの1例

山本 敏之1)3), 大矢 寧1), 古澤 嘉彦1), 埜中 征哉2), 村田 美穂1)*

Corresponding author:国立精神・神経センター病院〔〒187-8551 東京都小平市小川東町4-1-1〕
1)国立精神・神経センター病院神経内科
2)同 小児神経科
3)東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科脳神経病態学分野

筋強直性ジストロフィー(DM1)の20歳女性が,傾眠と易疲労,突然の応答の悪さに気づかれた.食前食後の血糖測定で無自覚性低血糖の反復をみとめた.75 g経口糖負荷試験(OGTT)では,空腹時の血糖値,血中インスリン値(IRI)は正常であったが,IRIは糖負荷60分後に最高528 μIU/mlまで上昇し,120分後血糖は57 mg/dlに低下した.インスリン過分泌による低血糖症と診断し,pioglitazone内服治療を開始した.治療から2週後と10カ月後のOGTTでは,インスリン分泌は抑制され,低血糖はなかった.非糖尿病のDM1患者の反復する無自覚性低血糖にpioglitazoneが有効であった.
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(臨床神経, 49:641−645, 2009)
key words:筋強直性ジストロフィー, 反復性無自覚性低血糖, インスリン過分泌, Pioglitazone, 75 g経口糖負荷試験

(受付日:2009年4月28日)