臨床神経学

短報

抗体価が重症度を反映した抗MuSK抗体陽性重症筋無力症の1例

中濱 大1), 川尻 真和1), 越智 雅之1), 小原 克彦1), 太田 潔江2), 三木 哲郎1)

1)愛媛大学医学部加齢制御内科〔〒791-0295 愛媛県東温市志津川454〕
2)独立行政法人国立病院機構・宇多野病院臨床研究部生化学〔〒616-8255 京都市右京区鳴滝音戸山町8〕

症例は54歳女性である.眼瞼下垂,複視,構音・嚥下障害,首下がり,筋疲労にて発症した.エドロホニウム試験陽性かつ反復誘発筋電図検査でwanning現象をみとめた.抗アセチルコリン受容体抗体は陰性であったが,抗筋特異的チロシンキナーゼ(muscle-specific tyrosine kinase,MuSK)抗体価高値(239 nmol/l)が判明し,抗MuSK抗体陽性重症筋無力症と診断した.Quantitative Myasthenia Gravis Score(QMG score)をもちいて,筋無力症状の重症度と抗体価の推移を観察したところ,本例では治療による重症筋無力症重症度の変化と抗体価の推移が相関していた.症例によっては,抗MuSK抗体価は治療方針決定の上で有用なマーカーであると考えられた.

(臨床神経, 47:356−358, 2007)
key words:抗MuSK抗体, 重症筋無力症, 抗アセチルコリン受容体抗体, QMGスコア

(受付日:2006年12月23日)