症例報告
多発性脳神経障害にて発症した肥厚性脳硬膜炎をともなうWegener肉芽腫症の1例
櫻澤 誠1）, 勝又 俊弥1）, 功刀 しのぶ2）, 桂 研一郎1）, 坂本 静樹1）, 片山 泰朗1）
1）日本医科大学付属病院第2内科〔〒113-8603 東京都文京区千駄木1-1-5〕
2）日本医科大学付属病院病理学第1教室
患者は41歳男性である．2001年3月某日，左眼痛，頭痛，両側視力低下および左外転神経麻痺出現．ステロイド投与で著明に改善．同年5月某日に全身強直性痙攣出現した．その2週間後に2回目の痙攣の出現後より左前額部の疼痛，左II,III,IV,V,VIの障害をみとめた．頭部MRIで左前頭部に造影される硬膜をみとめ，肥厚性脳硬膜炎と診断しステロイド投与したところ，症状の著明な改善をみとめた．2002年7月より反復性鼻出血が出現したため，上咽頭粘膜生検施行し，巨細胞をともなう壊死性肉芽腫性炎をみとめ，さらにPR-3 ANCA陽性からWegener肉芽腫症と診断した．多発性脳神経障害にて発症し，肥厚性脳硬膜炎を呈する患者についてはWegener肉芽腫症も考慮に入れ経過観察が必要と考えられた．
(臨床神経, 47：85−89, 2007)
key words：Wegener肉芽腫症, 肥厚性脳硬膜炎, 多発性脳神経障害, PR-3 ANCA
（受付日：2006年5月30日）
